Стоногин Василий Дмитриевич. Хирургическое Лечение Миастении

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ

Стоногин В.Д.

Вторая кафедра клинической хирургии (зав. кафедрой проф. Ермолов А.С.) Российской медицинской академии последипломного образования

(ректор проф. Мошетова Л.К.)

Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит патологическая утомляемость .

Заболевание не может быть отнесено к патологии, встречающейся очень редко, "казуистически". В литературе имеются указания на то, что болезнь наблюдается у одного человека на 1500-2000 жителей, по другим авторам, эта патология встречается несколько реже. Заболевание пока ещё не достаточно изучено. Не решены вопросы его этиологии и патогенеза. Многие исследователи, как отечественные, так и зарубежные относят миастению к заболеваниям с нейроэндокринным и аутоиммунным генезом.

Диагностика миастении нередко вызывает большие трудности. В связи с тем, что заболевание протекает с разнообразием симптомов, особенно в начальной стадии его развития, больные, как правило, обращаются к врачам "узких" специальностей (окулистам, отоларингологам, инфекционистам и др. не всегда достаточно осведомленным об этой патологии. Последнее обстоятельство приводит к диагностическим ошибкам, а это в свою очередь - к неправильному лечению, нередко очень длительному, которое может иногда приводить и к трагическим исходам. Литература по миастении недостаточная. Имеющиеся монографии, как правило, выходят небольшим тиражом и довольно скоро становятся библиографической редкостью.

Вторая кафедра клинической хирургии РМАПО на базе больницы ЦКБ МПС РФ (зав. кафедрой проф. Маневич В.Л. с 1989 г. - проф. Ермолов А.С.) с 1968 года занимается изучением возможностей хирургического лечения этой патологии и к настоящему времени располагает достаточно большим опытом. Учитывая пожелания курсантов циклов усовершенствования, которые проводит РМАПО РФ, в этой работе, мы решили обобщить литературные данные и свой клинический опыт по хирургическому лечению миастении.

КРАТКИЕ ИСТОРИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ ПО ИЗУЧЕНИЮ МИАСТЕНИИ .

Первым научным исследованием по миастении является работа варшавского невропатолога Гельмана (1893 г.), который впервые установил главный, ведущий признак миастении - патологическую утомляемость мышц. Через 2 года немецкий учений Джоли подтвердил важность этого симптома, вызывая патологическую утомляемость мышц повторным раздражением их электрическим током. Он же предложил назвать это заболевание миастения-гравис псевдопаралитика. За последующие почти 40 лет после сообщения Вайгерта (с 1901 по 1939 гг.) в мировой литературе опубликованы сообщения о 60 клинических наблюдениях, подтверждающих связь различных патологических процессов в вилочковой железе (гиперплазия, опухоль, киста) с миастенией. Примерно в этот период (1947 г.) Вите, опубликовав результаты 110 аутопсий, умерших от миастении, причем у 53 были неопухолевые заболевания, а у 31 - опухоль тимуса. Таким образом, уже первые результаты изучения миастении показали, что примерно у половины больных миастенией заболевание вызывается неопухолевыми патологическими изменениями вилочковой железы, а у одной трети - опухолевые процессы. Последующие исследования позволили уточнить характер патологических изменений вилочковой железа при миастении. Было показано, что у 65% больных обнаруживается гиперплазия железистой ткани с наличием лимфоидной инфильтрации и зародышевых центров, у 15 % - опухоль тимуса, у 20 % - морфологических изменений не выявляется (Сибольд и др.). Но при этом необходимо учесть, что вилочковая железа очень чувствительна к различным внешним факторам и может быстро подвергнуться инволюции в агональном периоде. С учетом этого фактора, частота поражения вилочковой железы при миастении достаточно велика и практически равна 100%.

В ходе последующих исследований било доказано, что в крови больных миастенией присутствует какое-то вещество курареподобного типа, отрицательно влияющее на функцию мышц, что патологическая утомляемость мышц при миастении обусловлена нарушением передачи импульса с нерва на мышцу. Наступает это явление благодаря воздействию на нервно-мышечные синапсы токсического курареподобного фактора, циркулирующего в крови. К сожалению, природа и характер действия этого фактора остаются неясными до сих пор.

Исключительно важной вехой в изучении миастении явилось применение с лечебной целью физостигмина и простигмина. Впервые активную физиологически обоснованную роль этих препаратов в лечении больных миастенией доказал М. Валькер в 1934 году. Было отмечено, что введение указанных препаратов на определенное время (2-8 часов) уменьшает мышечную слабость. Хотя применение этих препаратов не является радикальным лечением, всё-таки значительному числу больных оно принесло и еще продолжает приносить облегчение и продлило жизнь. В настоящее время, помимо указанных двух препаратов имеется целый ряд других, около 20 более эффективных средств (калимин, оквазил, миотенон и др.)

В последние десятилетия отмечается повышенный интерес к вилочковой железе, как к органу, регулирующему формирование иммунологических реакций. На стыке трех медико-биологических дисциплин: иммунологии эндокринологии и обшей патологии возникла новая наука - тимология. Вилочковая железа - центральный орган иммунной системы и желез внутренней секреции, центральное звено нейроэндокринной и иммунной регуляции. Взаимодействие тимо-лимфатической и эндокринной систем является основой гомеостаза. Нарушение этого взаимодействия служит причиной многих патологических процессов. (Харченко В.П. с соавт. 1996 г.).

Ученые предполагают, что вилочковая железа вырабатывает гормоны, необходимые для образования лимфоидных клеток, которые играют важную роль в иммунологической активности. По другой концепции, лимфоциты тимуса (тимоциты) являются предшественниками иммуно-компентентных клеток, которые потом распространяются по всему организму (в лимфоузлы, селезенку и др.).

Имеется предположение, что нарушение нервно-мышечной проводимости при миастении вызывается вырабатывающимися вилочковой железой антителами по отношению к концевой пластинке мионеврального синапса, которые, фиксируясь к мышечной мембране, препятствуют доступу ацетилхолина к концевой пластинке.

По мнению других авторов, не исключена возможность того, что антитела при миастении могут возникать вторично, в результате деструкции мышечных волокон и поступлении в кровь органоспецифических антител.

К сожалению, ни одна из упомянутых концепций, включая признание миастении аутоиммунным заболеванием, не может полностью объяснить причин её возникновения и раскрыть её сущность, хотя участие холинэргических медиаторов в патогенезе миастении признается многими исследователями.

Сложность патоморфологических изменений в организме больного миастенией обусловливает необходимость комплексного лечения заболевания (антихолинэстеразная терапия, гормональная терапия, операция тимэктомия, рентгенотерапия, иммунодепрессантная терапия и пр. (Кузин М.И. с соавт.).

Первую успешную операцию удаления вилочковой железы по поводу миастении произвел в 1911 году Зауэрбрух в Цюрихе. У больной 20 лет была миастения в сочетании с тиреотоксикозом. При гистологическом исследовании удаленной вилочковой железы в ней оказалась гиперплазия железистой ткани.

Значительный след в хирургии вилочковой железы оставил Бделок, который в 1936 г. выполнил тимэктомию у больной 19 лет, страдавшей 4 года тяжелой формой миастении с миастеническими кризами. Операция проведена в период относительного благополучия, под эндотрахеальным наркозом через срединную стернотомию. Успех операции был настолько значительным, что уже через 6 месяцев после неё больная могла танцевать, плавать. Через 21 год после операции чувствовала себя хорошо, была активна, работоспособна. В дальнейшем Бделок выполнил ещё несколько десятков операций с неплохими ближайшими и отдаленными результатами. В России тимэктомию при миастении впервые произвел проф. Дыхно А.М. в Красноярске (1940 г.). Операция произведена из шейного доступа под местной инфильтрационной анестезией. Эффекта от этой операции у больной не наступило ни в ближайшем, ни в отдаленном послеоперационном периодах. Вероятно, из шейного доступа не удалось произвести тотального удаления железы.

После внедрения в широкую практику современного эндотрахеального наркоза и методов реанимации больных в послеоперационном периоде стали более широко применять и операции по поводу миастении, как в России, так и за рубежом.

Отечественными хирургами, ставшими систематически оперировать больных с тяжелыми формами миастении, явились А.С. Чечулин, Б.К. Осипов, В.А. Жмур, М.И. Кузин, К.Т. Овнатанян, С.С. Гаджиев, В.Л. Маневич, А.В. Богданов, В.Д. Стоногин и др. Эти и многие другие авторы с самого начала отметили преимущества оперативного лечения перед консервативным (несомненный более стойкий и хороший эффект у большинства оперированных больных). Большую положительную роль в оказании помощи больным миастенией послужило создание МИАСТЕНИЧЕСКОГО ЦЕНТРА на базе ЦКБ МПС N3 (акад. Гращенков Н.И., Гехт Б.М. и др.). В Центре проводится уточнение диагноза, всестороннее обследование, включая сложные гормональные, биохимические, электрофизиологические и другие исследования, лекарственное, включая и такое, как гемосорбция и плазмаферез, лечение, а затем перевод больных в хирургические отделения для оперативного лечения, послеоперационное наблюдение и реабилитация больных.

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЕ .

Вилочковая железа, тимус (от сходства с растением тимиан), имеющим дольчатое строение, относится к железам внутренней секреции. Это парный дольчатый орган, который расположен в переднем средостении, в верхнем отделе его.

У детей железа удлинена в вертикальном направлении и несколько уплощена спереди назад, внизу расширена. Железа состоит из двух, обычно асимметричных долей - правой и левой: они тесно сходятся друг с другом по средней линии, часто отдельные участки той или другой доли переходят на противоположную сторону; создается впечатление, что доли срослись в непарный орган. На самом же деле доли совершенно самостоятельны и соединены только рыхлой клетчаткой. Внизу, в области основания, доли несколько расходятся ещё более ясно их разделение кверху: здесь они суживаются, образуя концы "вилки" и распространяясь на область шеи. Передняя сторона органа слегка выпуклая, задняя - немного вогнутая. Поверхность вилочковой железы мелкобугристая, что служит выражением дольчатости её (корковое вещество разделено на дольки - лобули). Ткань вилочковой железы мягкая, пластичная, легко поддается механическим воздействиям соседних органов. Поэтому очертания вилочковой железы зависят от формы тех образований, с которыми она граничит. Цвет тимуса у плодов розоватый, у детей серо-розовый, с возрастом, по мере развития жировой клетчатки, он переходит в желтоватый.

По своему строению вилочковая железа - лимфоэпителиальный орган. У новорожденного она весит 10-15 грамм, максимум веса железа достигает к 15 годам (25-30 грамм). Тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. У взрослого человека, когда все системы тела находятся в расцвете структуры и функции, вилочковая железа подвергается обратному развитию. Однако, даже у людей очень старых (90 лет и старше), сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки. Последняя параллельно с атрофией вещества тимуса, постепенно нарастает в своем количестве и занимает место железы (В.Н. Тонков). Вес железы у здорового взрослого человека равен 4-8 граммам.

ТОПОГРАФИЯ.

Вилочковая железа лежит в верхней части переднего средостения, занимая пространство, свободное от плевры. Кпереди от вилочковой железы лежит грудина, её рукоятка и частично тело - до уровня прикрепления хряща IV ребра. Спереди и с боков заходят края легких. Кзади от железы располагается своим верхним отделом перикард и начала крупных сосудов - аорта, плечеголовная вена. Если развита шейная часть железы, то она поднимается через верхнюю апертуру грудной клетки в область претрахеального пространства, более или менее

приближаясь к перешейку щитовидной железы.

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ.

Поверхность вилочковой железы покрыта тонкой оболочкой из нежной соединительной ткани, содержащей значительное количество эластических волокон. От оболочки внутрь идут перегородки, разделяющие вещество железы на дольки (лобули). Тимус состоит из темного (коркового) и более светлого (мозгового) вещества. Последнее тянется внутри железы в виде непрерывного шнура, от которого отходят продолжения внутрь отдельных долек. Между корковым и мозговым веществом резкой границы нет, но кора значительно богаче клетками. Повсюду можно различать собственно паренхиму железы и основу её в виде тонкой сеточки из клеток звездчатой формы. Промежутки между клетками сеточки заняты свободными элементами. Это круглые клетки, бедные протоплазмой, с круглым ядром, которое выполняет почти все тело клетки. Главную массу их составляю лимфоциты. В сердцевине имеются концентрические (Гассалевы) тельца - комплексы плоских эпителиальных клеток, наслоенных друг на друга.

Гистогенез вилочковой железы - это процесс сложный и своеобразный. Эпителиальный зачаток дает ретикулум и концентрические клетки-тельца. В конце второго месяца утробной жизни в ретикулуме появляются круглые элементы, происходящие из окружающей мезенхимы. Особенно много иммигрантов лимфоцитов в корковом веществе. Здесь же они энергично размножаются. В результате тимус в развитом состоянии представляет орган лимфоэпителиальный и морфологически имеет нечто общее с миндалинами.

Вилочковая железа представляет собой орган, где комбинируются лимфоидная функция и функция внутренней секреции. Этой железе, как в прошлые времена, так и теперь приписывают много различных функций. Как и всякая железа внутренней секреции, вилочковая железа свой гормон выделяет непосредственно в кровь. Выделить этот гормон, получить его в чистом виде пока не удалось. Работы в этом направлении ведутся. К настоящему времени выделены отдельные фракции гормона: тимопоэтин, жидкий гуморальный фактор, тимический фактор X, тимический сывороточный фактор (тимулин), тимозин, 7-тимозин, протимозин. Согласно предположению ученых, различные тимические гормоны влияют на Т-лимфоциты в определенной последовательности (Бах И.. 1983).

Имеются высказывания отдельных авторов о том, что некоторые фракции гормона вилочковой железы обладают свойством тормозить рост и развитие злокачественных опухолей в организме.

Основная, главная роль вилочковой железы заключается в формировании, поддержании и полноценном функционировании системы иммуногенеза в организме. Доказано, что удаление вилочковой железы до формирования лимфоидных органов (селезенка, лимфатические узлы) ведет к остановке развития всей системы иммуногенеза и к неспособности организма осуществлять иммунные реакции. Вилочковой железе приписывают и ряд других функций. В частности её рассматривают как орган, принимающий участие в регуляции роста организма. Этой железе придают значение в регуляции обмена веществ (белкового, жирового, углеводного, минерального и др.). О том, что вилочковая железа принимает участие в регуляции роста организма, свидетельствует такой факт - если у молодых животных удалить железу, то у них наблюдается отставание в росте, уменьшается вес, уменьшается содержание извести в костях, части скелета становятся мягкими и гибкими.

Вилочковая железа влияет на функцию многих ферментных систем организма, особенно на ферментную систему, способствующую усвоению кислорода из атмосферы и отдачи его из крови тканям и органам. При патологическом состоянии вилочковой железы эти ферментные системы страдают, а от этого насыщение артериальной крови кислородом понижено, а содержание кислорода в венозной крови повышено. Таким образом, снижена артериально-венозная разница. Доказано влияние вилочковой железы на поддержание постоянства внутренней среды организма (гомеостаза). В литературе имеются высказывания о том, что вилочковая железа оказывает огромное влияние на кроветворение. А отсюда зависимость некоторых форм болезней крови (аплазия красного костного мозга и др.) от патологического состояния вилочковой железы (Кацнельсон и др.). Имеются указания и на другие функции железы.

Функция вилочковой железы, как в здоровом, так и в больном организме при патологическом её состоянии, протекает во взаимодействии, во взаимосвязи с другими железами внутренней секреции: гипофиз, надпочечники, щитовидная железа, половые железы и т.д. Функция вилочковой железы находится под регулирующим влиянием центральной нервной системы. Центром регуляции тимуса в головном мозгу является гипоталамическая область. Иннервация вилочковой железы осуществляется веточками блуждающего нерва и симпатического нервного сплетения.

ВОПРОСЫ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗА МИАСТЕНИИ.

С тех пор как Лаквер и Вайгерт обнаружили опухоль вилочковой железы у больного, погибшего от миастении, и впервые возникло предположение о связи нарушения функции этой железы с развитием миастении прошло около ста лет. Накопленные во всем мире за эти годы факты, клинические наблюдения свидетельствуют о безусловной роли вилочковой железы в развитии и течении миастении. Экспериментальными исследованиями доказано, что при миастении вилочковая железа продуцирует какой-то токсический фактор, который может вызвать блок нервно-мышечного соединения и двигательные нарушения миастенического характера.

Целый ряд фактов указывает на значимость и других желез внутренней секреции на развитие миастении. Несомненна роль половых желез. В пользу этого свидетельствует то, что миастения чаще встречается у женщин, нередко заболевание начинается в период полового созревания, первой беременности, сразу после родов или наоборот, беременность ведет к уменьшению миастенических проявлений. Нередко при миастении наблюдаются изменения и со стороны других желез внутренней секреции (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).

В качестве причин, непосредственно предшествующих возникновению миастении, многие авторы указывают на перенесенную инфекцию, черепно-мозговую травму. В период эпидемии энцефалита наблюдались случаи развития миастении при стволовом энцефалите; на важность повреждений диэнцефальной зоны в возникновении некоторых форм миастении указывают клинические наблюдения сочетания миастении с другими заболеваниями и синдромами диэнцефального происхождения, сочетанием миастении с миопатией, пароксизмальной тахикардией и другими. В качестве момента, непосредственно предшествующего миастении, у многих больных можно отметить психическую травму, стресс. Некоторые авторы заметили, что в последние десятилетия увеличилось количество обращающихся больных миастенией. Объясняется этот факт тем, что в нашей повседневной жизни количество стрессовых ситуаций ежедневно и повсеместно значительно возросло.

Что касается патогенеза миастении, то он вероятно очень сложен и на сегодняшний день изучен далеко не полностью. Поэтому в данном сообщении мы остановимся только на некоторых моментах патогенеза.

Известно, что передача возбуждения с нерва на мышцу происходит с помощью ацетилхолина. Ацетилхолин синтезируется в митохондриях тела нервной клетки и в аксональных частях нейрона, но функцию медиатора выполняет лишь в терминальных нервных окончаниях.

Ацетилхолин синтезируется в присутствии фермента холинацетилазы и током аксоплазмы распространяется, достигая концевой пластинки, где в области пресинаптической её части образует резерв или запас ацетилхолина. В нервно-мышечной передаче имеет значение не только синтез ацетилхолина, но и скорость превращения резерва ацетилхолина в полезный (выделяющийся) ацетилхолин.

При миастении предполагается следующие 3 возможности: 1) в нервно-мышечном соединении имеется повышенное по сравнению с нормой количество холинэстеразы, что усиливает гидролиз ацетилхолина и приводит к его относительной недостаточности; 2) по тем или иным причинам имеется недостаточное количество ацетилхолина (за счет недостаточности его синтеза или выделения); 3) нервно-мышечное соединение блокируется каким-то фактором, циркулирующим в крови больного миастенией, который возможно действует конкурентно по отношению к ацетилхолину, занимая холинорецепторы, либо блокируя чувствительность постсинаптической мембраны или, наконец, действуя ещё каким-то образом нам пока неизвестным.

В патогенезе миастении некоторые авторы приписывают ведущую роль гипоталамусу. Не исключено и обратное влияние тимуса на гипоталамус, что дисфункция тимуса , будучи в ряде случаев пусковым механизмом, приводит к дальнейшему вовлечению в патологическую цепь церебральных нейроэндокринных образований, патология которых оформляет своеобразную картину миастении.

Из исследований Л.А. Орбели и А. Генецинского известно, что симпатическая иннервация повышает работоспособность мышц и уменьшает их утомление. Угнетение симпатической нервной системы, наблюдаемое при миастении в связи с нарушением стимулирующих влияний гипоталамуса (или антагонистического действия тимуса) приводит к расстройствам адаптационно-трофических функций - одному из конечных звеньев миастении (В.С. Лобзин). Какую-то не совсем ясную роль в патогенезе миастении играют синокаротидные образования.

Предположение об аутоиммунном генезе миастении на основании клинических данных было впервые высказано Симпсоном в 1960 году. Целый ряд клинических особенностей миастении имеет определенное сходство с заболеваниями заведомо аутоиммунной природы, например красная волчанка и другие.

Патологические изменения в мышцах при миастении и при системных заболеваниях мышц аутоиммунной природы - дермато - и полимиозит - также сходны: в обоих случаях определяется распад мышечных волокон и лимфоидная инфильтрация, что иногда не позволяет дифференцировать эти заболевания друг от друга по данным биопсии. При миастении фактически имеется картина общего миозита аналогичная таковому при заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах). Существует два возможных механизма возникновения аутоиммунных заболеваний: 1) измененный аутоиммунный аппарат с патологической пролиферацией иммуноцитов реагирует против нормальных тканевых и клеточных антигенов; 2) реакция нормального иммунного аппарата с измененными или нормальными антигенами, но приходящими впервые в соприкосновение с лимфоидной системой и воспринимающимися в свяжи с этим как "незнакомые". Вопрос этот окончательно пока ещё не решен. И не случайно на симпозиуме в Нью-Йорке, посвященном миастении, был сделан общий вывод о том, что миастения ещё не может быть отнесена к заболеваниям с несомненно аутоиммунной природой, а должна рассматриваться как клиническая форма с возможным, но ещё не доказанным аутоиммунным патогенезом.

Таким образом, на основании всего изложенного, можно прийти к выводу, что при обсуждении всех возможных факторов патогенеза миастении, центральное место в патогенезе заболевания принадлежит вилочковой железе, независимо от того, каким путем осуществляется её влияние на развитие заболевания и его симптомы, за счет нарушений иммунологических процессов в связи с выделением какого-то токсического гуморального фактора или каким-то иным, пока ещё неясным путем.

Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки (беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место "myasthenia generis". При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы. Если изменения вилочковой железы возникают вторично, за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге (воспалительного, травматического, бластоматозного или другого характера), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.

КЛИНИКА МИАСТЕНИИ . КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ .

В клинической картине миастении доминирует патологическая утомляемость мышц, что и определяет название заболевания - миастения. В патологический процесс вовлекаются, прежде всего, поперечно-полосатые мышцы различной локализации (краниального отдела шеи, туловища, конечностей). Часто заболевание начинается постепенно, с временных быстро проходящих симптомов. Нередко это такие симптомы, как опущение века, двоение в глазах, утомляемость при разговоре, гнусавость голоса. За этими периодами первых клинических симптомов могут следовать длительные бессимптомные периоды. У отдельных больных развернутая картина заболевания формируется иногда на протяжении 1-2 и более лет, иногда до 5-8 и даже до 15 лет.

Но с другой стороны, наблюдаются больные, у которых первые симптомы возникают достаточно остро и больной может указать день и час начала заболевания и сам процесс может принять очень быстро прогрессирующее течение и уже через несколько недель болезнь может привести к тяжелому миастеническому кризу (галопирующее, злокачественное течение).

В качестве причины , с которой примерно 60 % больных связывает начало заболевания, является инфекция (грипп, ангина , пневмония, желудочно-кишечные инфекции). У других больных заболеванию предшествовала беременность, роды, иногда - аборт, начало менструального цикла. Часть больных начало заболевания связывает с черепно-мозговой травмой, психической травмой, физическим и психическим переутомлением. Но все эти факторы должны, видимо, рассматриваться не как этиологические, а как предрасполагающие. Появившись, первые симптомы могут иногда существовать длительное время, не прогрессируя, и лишь много лет спустя наступает генерализация процесса. В других случаях быстро появляется патологическая утомляемость все новых и новых групп мышц и картина генерализованной миастении не вызывает сомнений.

Не обязательно во всех случаях первыми симптомами миастении являются глазные или глоточно-лицевые. У большой группы больных заболевание начинается со слабости в руках и ногах. Привычные движения, которые ранее выполнялись легко, теперь становятся невыполнимыми или выполняются с большим трудом. Мы наблюдали больную, которая среди, казалось бы, полного благополучия и здоровья обнаружила, что она не может войти в автобус. Другая больная также считала себя здоровой и первым признаком заболевания явилась слабость в руках, из-за чего она стала ронять ребенка во время кормления его грудью. По данным С.А. Гаджиева, птоз наблюдается у 90 % больных миастенией, причем у 80% - двухсторонний, как правило, асимметричный. Особенностью птоза при миастении является то, что, как правило, после физической нагрузки и к вечеру он усиливается.

У 70% больных наблюдается диплопия в горизонтальной, вертикальной или косой плоскости. Степень ограничения движений глазных яблок при миастении различна от легкой до полной наружной офтальмоплегии. В некоторых случаях наблюдается косоглазие, чаще расходящееся. Из других симптомов можно указать на следующие глазные симптомы: быстрая утомляемость при чтении (утомляемость аккомодации по В.С. Лобзину), нистагм, связанный с неравномерной слабостью и утомляемостью отдельных наружных мышц глазного яблока. Следующими по частоте поражаются мышцы лица (мимической мускулатуры): неполное смыкание век, лагофтальмия, зависящие от слабости круговой мышцы глаза, редкое мигание.

Нередко наблюдается слабость круговой мышцы рта и мышцы, поднимающей верхнюю губу. От этого больной не может вытянуть губы в трубочку, свистеть, улыбаться, улыбка становится неестественной, нарушается речь, жидкая пища вытекает изо рта. Лицо больного миастенией становится амимичным, маскообразным. Быстрая утомляемость жевательной мускулатуры в той или иной степени выражена у 90% больных, резкая - у 20%. Из-за слабости этой группы мышц больные вынуждены нижнюю челюсть придерживать рукой, а пищу принимать протертую, или кушать только после приема антихолинэстеразных препаратов.

У больных миастенией наблюдается так называемый бульбарный паралич без анатомических изменений, который выражается в расстройстве глотания, речи, а иногда и дыхания. Наличие этого синдрома делает прогноз при миастении всегда серьезным. Затруднение глотания, поперхивание при глотании нередко ведет к легочным осложнениям, аспирационной пневмонии, а затем вынуждает кормить больных через назогастральный зонд.

Нарушения речи: гнусавость, дизартрия, афония и др. наблюдаются у 80-90% больных. Нарушения дыхания наблюдаются у многих больных и зависят они от слабости дыхательной мускулатуры, а также от западения языка.

Проявлением бульбарных нарушений при миастении является свисание и ограничение подвижности мягкого нёба, а от этого нарушение речи (60% больных). Ограничение движения языка затрудняет акт глотания, а также вызывает дизартрию, которая наблюдается у 24% больных. При этом наблюдается и атрофия мышц языка, симметричная по краям языка. Помимо мышц краниального отдела у большинства больных нарушается функция из-за патологической утомляемости мышц шеи и других скелетных мышц конечностей, туловища.

Чаще поражаются мышцы рук, причем больше страдают проксимальные отделы мускулатуры (мышцы плечевого пояса), но страдают и мышцы дистальных отделов. Мышцы ног, хотя и несколько реже, но также поражаются при миастении и, как и на верхних конечностях, сильнее страдает проксимальная группа мышц. У больных миастенией наблюдается характерная для них походка, переваливающаяся "утиная".

На руках чаще всего и более значительно поражаются зубчатые, дельтовидные, грудные, над - и подостные, что затрудняет поднятие рук и движения рук вперед. На нижних конечностях больше страдают сгибатели и наружные ротаторы бедер. А отсюда миастеническая походка, затруднения движений при подъеме по лестнице. Слабость скелетных мышц отличается постоянством, при малейшей физической нагрузке ведет к быстрой утомляемости. Из-за слабости скелетной мускулатуры (генерализованной) у 18% больных наблюдается в большей или меньшей степени выраженные дыхательные расстройства.

Слабость и патологическая утомляемость при миастении, как правило, не сопровождается выраженной мышечной атрофией. Однако как указывают многие авторы, примерно у 20% больных миастенией наблюдается атрофия мышц наиболее подверженных заболеванию, наиболее пораженных - это мышцы плечевого пояса, плеч, мышц тазового пояса, бедер. Но эти атрофии не резко выражены и не сопровождаются фибриллярными подергиваниями в отличие от атрофии при миопатиях.

Из других симптомов можно указать на такие, как отсутствие отдельных рефлексов (с ахиллова сухожилия, с мышц рук, анизорефлексия). Патология рецепторных систем: нарушение вкуса, зрения, слуха, поверхностной чувствительности, болевой чувствительности, психические расстройства, психозы, эпилептиформные припадки. Нарушения сердечной деятельности в той или иной степени отмечаются у 38% больных и выражаются в стойкой тахикардии, аритмии, неприятных ощущениях в области сердца, чувства "замирания" сердца, приглушение сердечных тонов, иногда систолический шум на верхушке, стойкая гипотония. Степень выраженности всех перечисленных выше симптомов бывает разной. От легких до тяжелых приступов сердечной недостаточности с остановкой сердечной деятельности и летальным исходом.

Нарушения функции желудочно-кишечного тракта в виде парезов кишечника, наклонности к запорам наблюдается нередко. Несколько реже у больных с миастенией наблюдаются жалобы на недержание мочи и кала.

В литературе опубликовано много классификаций миастении. Мы в своей работе пользуемся классификацией, опубликованной в монографии С.А. Гаджиева с соавторами. Приводим эту классификацию.

I. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МИАСТЕНИИ

-- без нарушения дыхания и сердечной деятельности

-- с нарушением дыхания и сердечной деятельности

2.ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ

1) Глоточно-лицевая:

а) без нарушения дыхания

б) с нарушением дыхания

2) Глазная форма

3) Скелетно-мышечная форма:

а) без нарушения дыхания

б) с нарушением дыхания .

Некоторые авторы (Кузин и Гехт Б.М., 1996) выделяют заболевания миастенией у детей,

1) неонатальная форма и 2) ювенильная.

У большинства больных (около 80%), поступающих в клинику на стационарное лечение, наблюдается генерализованная форма миастении. Локальные формы миастении встречаются значительно реже, среди них глоточно-лицевая занимает второе место после генерализованной, далее идет скелетно-мышечная и глазная формы. Так как среди больных, которые поступают в стационар, у многих из них заболевание начиналось с локальных проявлений и лишь затем по прошествии 1-2 и более лет, когда процессе генерализовался, больному ставился диагноз миастении и начинали лечение. Так что знание всех перечисленных выше клинических форм миастении на наш взгляд имеет колоссальное значение в постановке правильного диагноза именно в раннем периода. Ведь у большинства больных миастения начинается с локальной формы.

В литературе можно встретить выделение в отдельную форму локальную сердечную форму миастении. Правда такое выделение признается не всеми. Вероятно, чистая сердечная форма миастении встречается чрезвычайно редко, но жалобы со стороны сердца и изменения на электрокардиограмме у больных миастенией отмечаются более чем у половины.

Наряду с выделением клинических форм миастении выделяют ещё степень тяжести миастении. По степени тяжести миастению делят на легкую, не требующую специального лечения и без нарушения жизненно важных функций; средней тяжести - резко выраженные миастенические симптомы, которые удается снять антихолинэстеразными препаратами, жизненные функции не нарушены, консервативная терапия приносит эффект; тяжелая форма - наличие резко выраженной миастенической симптоматики, не снимаемой полностью антихолинэстеразными препаратами, нарушение функций жизненно важных органов (дыхание, глотание, сердечная деятельность), консервативная терапия оказывает временный и неполный эффект.

Течение миастении чаще всего медленно прогрессирующее. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения. Но в некоторых случаях болезнь быстро прогрессирует и уже через несколько недель или месяцев наступает генерализация процесса с нарушением всех жизненно важных функций угрожающим состоянием или летальным исходом.

До применения антихолинэстеразных препаратов смертность в первые 1-2 года от начала заболевания достигала 90% (А.Я. Кожевников). После начала применения антихолинэстеразных препаратов средняя продолжительность жизни увеличилась до 3-5 лет. Но большинство больных являются инвалидами 1-2 группы. Поэтому все время идут поиски более эффективных методов лечения миастении. На сегодня таким методом является хирургический. Нельзя сказать, чтобы он полностью удовлетворял хирургов и больных, но он даёт все же лучшие результаты по сравнению с только консервативными методами лечения.

Отдельно необходимо сказать о миастенических кризах. У больных миастенией под влиянием разнообразных причин резко ухудшается состояние, когда все миастенические симптомы пароксизмально резко усиливаются, у больного наступает глубокое угнетение всех жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, движения, глотания. Различают легкие кризы, при которых полностью выключаются жизненно важные функции и состояние улучшается после введения повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов и тяжелые - резкое угнетение дыхания вплоть до его остановки, потеря сознания, гипоксия, сердечно-сосудистая недостаточность. Тяжелые кризы купировать только приемом антихолинэстеразных препаратов не удается, необходимо применение гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон), необходима интубация трахеи или трахеостомия и последующий перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Факторами, провоцирующими миастенический криз, могут быть физическое и психическое переутомление, простудные заболевания, инфекция, рентгенотерапия, операционная травма, менструальный период. Очень тяжело обычно протекает послеоперационный миастенический криз. Чаще всего он возникает на 2-3 день после операции. На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым, поверхностным с участием в акте дыхания мышц живота, а затем дыхание делается редким, поверхностным, вплоть до остановки дыхания. В период криза наблюдается частый пульс до 130 ударов в 1 минуту, слабого наполнения, приглушение тонов сердца, падение артериального давления.

Кроме генерализованного миастенического криза выделяют еще парциальный миастенический криз. Он протекает менее тяжело с патологической утомляемостью отдельных групп мышц. Но и при парциальном миастеническом кризе может наблюдаться остановка дыхания.

Некоторые авторы выделяют в качестве разновидности парциального криза, сердечный криз, наблюдаемый к счастью редко. У больного появляется внезапная сердечная слабость, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, пульс слабого наполнения, частый, нитевидный, артериальное давление падает, бледность кожных покровов, сменяемая цианозом. Введение сердечных средств оказывает небольшой эффект, прием антихолинэстеразных препаратов и гормональных, как правило, снимает криз.

У отдельных больных кризы могут повторяться многократно. Нередко выведение больного из миастенического криза представляет трудную задачу. Повторные введения в больших дозах антихолинэстеразных препаратов сначала оказывает эффект, а затем вместо облегчения, после инъекции этих препаратов наступает ухудшение. В этих случаях имеются основания предполагать, что от передозировки препарата миастенический криз перешел в ХОЛИНЭРГИЧЕСКИЙ. Проведение дифференциальной диагностики имеет важное практическое значение.

ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНОГО МИАСТЕНИЕЙ .

Обследование больного миастенией в стационаре представляет довольно сложную задачу. Необходимо не только подтвердить или отвергнуть диагноз миастении, но и попытаться выяснить состояние вилочковой железы, её размеры, связь с соседними органами, однородность структуры, наличие или отсутствие загрудинно расположенной щитовидной железы, изучить гормональный фон больного, состояние легких, сердечно-сосудистой системы, силу мышц, электровозбудимость, истощаемость при раздражении электрическим током; состояние почек, надпочечников, состояние всех других желез внутренней секреции, состояние печени, степень нарушения обмена веществ по показателям биохимического анализа крови, состояние показателей иммунной защиты организма и многое другое. Все эти показатели имеют большое клиническое значение, но провести все или большинство этих необходимых для решения вопроса об операции исследований под силу только крупной больнице, оснащенной современной диагностической аппаратурой и оборудованием или специализированными лабораториями. Поэтому мы считаем, что лечение больных миастенией должны заниматься не все больницы, а только специализирующиеся на этой патологии отделения. Необходимо подчеркнуть, что в обследовании и лечении больного с миастенией должны принимать участие несколько специалистов: невропатолог, хорошо знакомый с этой патологией, терапевт с эндокринологическим уклоном, врач-анестезиолог-реаниматолог и только на период подготовки к операции, операции и послеоперационного ведения принимает участие хирург.

Что касается широкой лечебной сети, то практический врач любой специальности должен знать миастению, уметь диагностировать её в ранних стадиях заболевания с тем, чтобы своевременно направлять таких больных на специальное лечение. В сомнительных случаях необходимо провести прозериновую пробу.

В порядке обследования больного с миастенией рекомендуется обзорная рентгенография грудной клетки, а также пневмомедиастинотомография. Метод прост и может быть выполнен в любых условиях, где есть врач и рентгеновский кабинет. Но более ценную информацию дает компьютерная томография средостения. Метод безопасен для больного и информативен. Уже после проведения этих первых методов обследования можно иметь представление о состоянии вилочковой железы, её размерах, структуре, взаимоотношение с соседними органами, наличие опухоли или её отсутствие и т.д.

Обследование больного с миастенией идет параллельно с подготовкой его к операции. Длительность подготовки определяется индивидуально. В качестве лекарственной подготовки больному назначаются антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил, калимин, мистенон, мителаза и др.), если назначение этих препаратов не снимает миастенические симптомы, назначаются гормональные препараты (преднизолон). Назначаются также верошпирон, хлористый калий, оротат калия, витамины комплекса В, аскорбиновую кислоту, по показаниям прозерин 0,05% *1-2 мл в инъекциях внутримышечно с атропином 0,1% по 0,3-0,5 мл подкожно, дыхательная гимнастика, ЛФК, массаж всего тела. Цель предоперационной подготовки - выработать оптимальную дозировку антихолинэстеразных препаратов, т.е. такую дозу, которая предупреждает развитие криза, позволяет больному нормально питаться, активно передвигаться. Считается, что доза лекарств подобрана правильно, если от приёма лекарства до следующего приема не наступает миастенического истощения. Если консервативное лечение в предоперационном периоде проводится адекватно, то вскоре после начала его проведения наступает улучшение состояния больного. Дозу препаратов, применяемую до операции, как правило, приходится оставлять и на ближайший послеоперационный период. Продолжительность предоперационной подготовки от нескольких недель до месяца и более. Но некоторые больные требуют неотложной операции, так как ни лекарственная терапия, ни реанимационные мероприятия, включая искусственную вентиляцию легких, не облегчает состояние больного, оно буквально на глазах прогрессивно ухудшается и больного приходится оперировать срочно, без всякой длительной предоперационной подготовки. Нам четыре раза пришлось оперировать по срочным показаниям. Все больные поправились. В тех случаях, когда обычной лекарственной терапией не удается снять миастенические симптомы, обычно у больных с тяжелой формой миастении в последние годы мы стали применять гемосорбцию и плазмаферез. После этих процедур, как правило, сразу же улучшается состояние больного, улучшаются показатели объективного исследования - данные эдектромиографии, показатели гуморальной неспецифической защиты и др. Улучшение состояния больного и улучшение показателей объективного исследования не стойкое и продолжается всего 3-5 дней, затем состояние больных вновь ухудшается . Мы считаем, что период улучшения состояния больного надо использовать для выполнения оперативного вмешательства. Иногда у тяжелых больных сеансы плазмафереза приходится повторять в послеоперационном периоде.

ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ ПО ПОВОДУ МИАСТЕНИИ .

В настоящее время доказано, что при миастении во всех 100% случаев заболевания имеется та или иная патология вилочковой железы. Практически всем больным показано хирургическое лечение. Консервативное лечение надо рассматривать лишь как подготовку к операции. Доказано, что хирургическое лечение даёт в целом лучшие результаты, чем лекарственное. Лучевое лечение некоторое время тому назад применялось, но в связи с тем, что оно даёт временный эффект, на 6-8 месяцев, а затем все симптомы миастении появляются вновь. Повторные курсы лучевой терапии оказываются не эффективными. Операцию после лучевого лечения приходится выполнять в более трудных условиях - наблюдаются сращения вилочковой железы с окружающими её органами, операция сопровождается большой кровоточивостью, нередко наблюдается операционный пневмоторакс. Среди наших больных наблюдалось 15 человек, которые прошли лучевое лечение в других учреждениях. В последние годы такие больные не поступают.

При решении вопроса о назначении больного на операцию, безусловно, в первую очередь назначаются больные с генерализованной формой миастении. Больные с легкой локальной формой миастении могут некоторое время наблюдаться, получая лекарственное лечение антихолинэстеразными препаратами. И если болезнь прогрессирует, больному необходимо предлагать операцию. Вопрос о сроках назначения больного на операцию, как правило, решается индивидуально. Но в целом надо сказать, что наблюдение и консервативное лечение не должно быть слишком длительным. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения лучше, если больной оперирован в сроки до 3 лет от начала заболевания.

Мы считаем, что операция по поводу миастении показана всем больным независимо от того, каким процессом в вилочковой железе она вызвана. Только в тех случаях, когда по данным обследования имеются основания предполагать, что миастения связана со злокачественной опухолью вилочковой железы больших размеров и имеются признаки неоперабельности опухоли (синдром компрессии верхней полой вены и другие) более целесообразным является сначала курс лучевого лечения, а после может быть поставлен вопрос об операции.

ОПЕРАЦИОННЫЙ ДОСТУП ПРИ ОПЕРАЦИИ ПО ПОВОДУ МИАСТЕНИИ .

Большинство авторов, оперирующих больных с миастенией, указывают, что при операции должна быть удалена вся вилочковая железа. Более того, рекомендуется по возможности удаление всей жировой клетчатки переднего средостения, так как в ней могут быть части железистой ткани, эти кусочки железы, гипертрофируясь, в дальнейшем могут дать рецидив миастении. Выполнение указанного объёма операции возможно только при широкой медиастинотомии. Существует много доступов к переднему средостению. Большинство хирургов пользуется продольной стернотомией (по Мильтону). В первые годы нашей работы мы производили полную продольную стернотомию. В последние годы полную стернотомию не производим, а делается рассечение с помощью стернотома лишь верхние 2/3 или 1/2 грудины. А далее механическим ранорасширителем Фонишиета рана широко раскрывается, и доступ бывает достаточным для выполнения всего объёма операции.

Собственного опыта применения шейного доступа мы не имеем. Но в литературе имеются указания на то, что из шейного доступа можно производить удаление вилочковой железы при миастении. Приходится сомневаться, что при опухолях вилочковой железы можно радикально удалить всю железу из этого доступа.

В начале нашей работы несколько раз мы оперировали больных миастенией трансторакапьным доступом. Но затем от был оставлен, так как мы наблюдали у некоторых больных рецидив опухоли и миастении и объяснили это нерадикально выполненной операцией.

Пример. Больная А., 47 лет, медсестра, поступила в клинику 10.09.68 с жалобами на слабость, быструю мышечную утомляемость, затруднение приема пищи, нарушение акта глотания, невозможность самостоятельно передвигаться из-за большой слабости и другими симптомами, свидетельствующими о тяжелой миастении. Больна 2 года. На пневмомедиастинотомограмме в переднем средостении больших размеров опухоль. Произведена операция трансплевральным доступом справа по VI межреберью. Удалена опухоль вилочковой железы округлой формы в диаметре 12 см, вес опухоли 150 грамм. Гистологически ретикулярная тимома. Всю вилочковую железу удалить не удалось. Послеоперационный период протекал без осложнений. Эффект операции был очень хороший. Больная на своих ногах ушла домой. Но прошло 8 лет, и наступил рецидив миастении. В клинику поступила повторно в 1978 году. При рентгенологическом обследовании у больной в переднем средостении вновь обнаружена опухоль. Больная оперирована повторно. Трансстернальным доступом удалена вилочковая железа вместе с опухолью в ней. Гистологически: персистирующий тимус, ретикулярная тимома. После второй операции результат был хорошим - уже в ближайшие недели явления миастении прошли почти полностью, больная продолжает работать медсестрой в поликлинике. Мы считаем, что неправильно выбранный доступ при выполнении первой операции привел к нерадикальности вмешательства. Видимо часть железы была оставлена при первой операции. А это привело к рецидиву опухоли с рецидивом явлений миастении.

СОБСТВЕННЫЕ ДАННЫЕ

За 30 лет с 1968 по 1998 год включительно в клинике было оперировано 682 больных. Среди них мужчин было 197, женщин - 415. Таким образом, наши данные совпадают с литературными о том, что мужчины в 2-3 раза реже женщин болеют миастенией. Но в старших возрастных группах (после 50 лет) болеют одинаково часто и мужчины и женщины. Больше половины наших больных были больные до 30 лет (372). Самому молодому нашему больному было 14 лет, самому пожилому - 69. Не все наблюдаемые больные были оперированы. Часть больных по тем или иным соображениям не была оперирована. Эти больные в разработку не включены.

По длительности заболевания наши больные распределились следующим образом. От нескольких месяцев до 1года миастенические симптомы были у 85 больных, до 2 лет болели 193 человека, до 3 лет - 110 больных, у остальных 319 больных длительность заболевания превышала 3 года и составляла 4 года - у 118 больных, 5 лет - у 97 больных и т.д. У одной нашей больной миастенией длительность ремиссии составила 20 лет, и только в год поступления в клинику наблюдалось значительное ухудшения состояния, что заставило её обратиться к врачам в хирургическую клинику. Больная с успехом была оперирована. Но это исключение. А правилом надо считать то, что раз начавшись, заболевание прогрессирует с каждым днем и чем раньше от начала заболевания больной будет оперирован, тем будут лучше результаты операции, как ближайшие, так и отдаленные. Локальные формы миастении были всего у 40 больных, в том числе глоточно-лицевая у 15 и скелетно-мышечная - у 25 больных, у остальных больных наблюдалась генерализованная форма миастении. По степени тяжести мы наших больных разделили следующим образом: очень тяжелая форма была у 114, тяжелая - у 486, средней тяжести - у 82 больных. Больных с легкой формой миастении среди оперированных нами больных не было. У большинства больных при поступлении в клинику жалобы были типичными - на слабость, быструю мышечную утомляемость, птоз, двоение в глазах, гнусавость голоса, затруднение жевания пищи, затруднения при глотании, слабость в руках и ногах, поперхивание при еде, усиление всех перечисленных и других симптомов в период появления простудного заболевания, после физической работы, после волнений, эмоционального напряжения, во время месячных и т.д. И хотя жалобы у больных были типичными, у половины наших больных от момента появления первых признаков заболевания до установления диагноза проходило 2 и более лет. Больным ставили самые разнообразные диагнозы: боковой амиотрофический склероз, энцефалит, менингит, миопатия, миоплегия и многие другие.

Мы наблюдали больную Н., 24 лет, которая в связи с птозом обратилась к окулисту. А последний направил больную на косметическую операций. Хорошо, что в дальнейшем всё-таки удалось разобраться и поставить правильный диагноз. По воду миастении больная была успешно оперирована в нашей клинике.

В сомнительных случаях для проведения дифференциального диагноза рекомендуется очень простая прозериновая проба. Больному внутримышечно вводится 1-2 мл 0,05% раствор прозерина. Если у больного мышечная слабость, гнусавость голоса, птоз, двоение в глазах и другие симптомы обусловлены миастенией, после инъекции прозерина они исчезают или смягчаются. В противном случае инъекция прозерина патологические симптомы не снимает.

Операция и ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД

После удаления вилочковой железы, тщательного гемостаза, операционное поле (как и при операции по поводу тиреотоксикоза) промывается раствором новокаина или физиологическим раствором. Затем в переднее средостение вводится 1 силиконовая трубка с несколькими боковыми отверстиями, дисталъный конец которой выводится под мечевидным отростком через прокол. В дальнейшем этот конец трубки соединяется с отсосом. 'Если во время операции повреждена плевра с возникновением пневмоторакса, то путем увеличения давления в наркозном аппарате легкое нужно максимально расправить, а отверстие в плевре тут же ушить. Если отверстие ушить не удается из-за того, что дефект слишком большой, то показано наряду с дренированием средостения, как описано выше, другим дренажом дренировать плевральную полость на стороне повреждения плевры и подключить ее к активному отсосу. Больные миастенией очень чувствительны к кровопотере. Поэтому кровопотеря должна быть во время операции или в ближайшие часы после неё возмещена.

Основной задачей послеоперационного ведения больного миастенией является профилактика и устранение возникших дыхательных расстройств и нарушений газообмена. В первую очередь это достигается применением антихолинэстеразных и гормональных препаратов. Как правило, доза этих препаратов в первые дни та же, что и до операции. Иногда дозу препаратов приходится несколько увеличивать по сравнению с дооперационной. Но при этом необходимо помнить о возможности возникновения холинэргического криза. При малейшем подозрении на последний необходимо принимать энергичные меры: отмена всех антихолинэстеразных препаратов, переливание крови, плазмы, перевод больного на искусственную вентиляцию легких и другие.

При невозможности добиться нормализации дыхания применением антихолинэстеразных препаратов требуется перевод больного на искусственную вентиляцию легких. Если предполагается не длительное применение искусственной вентиляции легких (до 2 суток), то его можно осуществлять через интубационную трубку. Если же нарушения дыхания более значительные и предполагается многодневная вентиляция легких, то необходимо сразу же накладывать трахеостому. Управляемая вентиляция легких через трахеостому, позволяет легче санировать трахеобронхиальное дерево. Трахеостомия, как лечебная процедура, выполнена у 59 больных. Причем превентивно, перед операцией, трахеостома выполнена всего у 2 больных. У остальных больных она выполнялась в послеоперационном периоде. Здесь надо подчеркнуть, что хотя трахеостомия нередко является мероприятием спасительным, производиться она должна по строгим показаниям. Если в первые годы освоения операций по поводу миастении управляемая вентиляция легких и трахеостомия производились почти у каждого второго оперированного по поводу миастении больного, то в последние годы трахеостомия стала производиться значительно реже - у одного из 8-10 оперированных. В день операции или через несколько часов после операции трахеостомию мы не выполняем. Обычно через 2-3 дня искусственной вентиляции легких становится ясно, показана ли трахеостомия или нет. А до этого ИВЛ осуществляется через интубационную трубку "Портекс". Искусственную вентиляцию легких осуществляли от 1-2 суток и до 58 у некоторых больных.

Помимо применения антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде больным применяются также препараты, направленные на коррекцию нарушенного белкового, кислотно-щелочного равновесия (альбумин, плазма, свежеконсервированная кровь, электролитные смеси, гормональные препараты, витамины комплекса В, аскорбиновая кислота). Антибиотики широкого спектра действия. Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, лечебный массаж всего тела. В тех случаях, когда больной не может глотать, кормление осуществляется через зонд, через него же вводятся и лекарственные препараты. Когда больной находится на ИВЛ антихолинэстеразные препараты - прозерин, оксазил, калимин и др. лучше применять в инъекциях, целесообразно в сочетании атропином 0,1 % 0,3-0,5 мл или метацин с тем, чтобы уменьшить секрецию желез трахеобронхиального дерева, наблюдаемую у больных после применения антихолинэстеразных препаратов. Миастенический криз - тяжелое состояние больного, наступающее чаще всего на 3-4 день после операции. У больного прогрессивно нарастает слабость, антихолинэстеразные препараты начинают действовать слабо, потом вообще перестают действовать. Увеличение дозы гормональных препаратов (гидрокортизон, преднизолон) также оказывает недостаточный эффект или вообще оказывается неэффективным. Причина криза пока не выяснена окончательно. Предвидеть его не всегда возможно. Нередко наблюдаются больные с тяжелой формой миастении, генерализованной, а послеоперационный период протекает без миастенического криза. С другой стороны мы наблюдали больных с миастенией средней тяжести, даже приближающейся к легкой, а у них в послеоперационном периоде развивался тяжелейший миастенический криз. Так что к кризу надо быть всегда готовым у каждого больного независимо от тяжести состояния, тяжести миастении. Как правило, криз развивается в течение нескольких часов и, несмотря на применяемую лекарственную терапию, чаще всего приводит к нарастанию дыхательных расстройств - учащение дыхания, снижение артериального давления, частый пульс, затруднение разговора, затруднение глотания и т.д. Состояние чаще всего заканчивается остановкой дыхания. Более целесообразно не допускать до этого состояния, в угрожающем состоянии больного лучше интубировать и перевести на искусственную вентиляцию легких, а в дальнейшем, если не удается, перевести на самостоятельное дыхание, произвести трахеотомию.

Отключение больного от аппарата искусственной вентиляции легких постепенное, каждый раз увеличивая срок отключения. С больным необходима соответствующая беседа, так как после длительной аппаратной вентиляции легких первое время больные боятся отключения, боятся "задохнуться".

Больные миастенией , а особенно в тяжелой стадии при генерализации процесса - это беспомощные люди. Они не только не могут себя обслужить, но они не могут даже позвать на помощь. Поэтому успех и консервативного и конечно, оперативного лечения во многом зависит от ухода, от выхаживания больных. Ухудшение состояния и криз могут наступить не только через несколько дней после операции или на операционном столе, но и до операции и в любой момент послеоперационного периода - через неделю, через месяц, через год и тд. Об этом тоже необходимо помнить и воспитывать больных в том плане, что даже если они чувствуют себя вполне хорошо, антихолинэстеразные препараты должны быть при них всегда. Ибо малейшие жизненные неурядицы могут привести к кризу со всеми вытекающими последствиями (Это может случаться даже через 10-20 лет у тех больных, у которых мы считали, что операция дала отличный результат. Мы наблюдали таких больных).

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ .

В результате проведенных патоморфологических исследований препаратов вилочковой железы, удаленных при операции у 682 больных (исследования проведены в патанатомическом отделении ЦКБ МПС РФ зав. отделением К.А. Макарова, А.М. Чарный), мы получили следующие данные. Персистирующий тимус был у 109 больных (15,98%), гиперплазия вилочковой железы у - 405 больных (59,38%), картина инволюции вилочковой железы у - 15 больных. Опухоль вилочковой железы (тимома) - у 134 больных (19,64%), в том числе у 49 больных опухоль расценена как доброкачественная. Эти 3 группы больных составили 95%. Остальные 5% составили такие заболевания как: лимфогранулематоз вилочковой железы (4 наблюдения), кистозное перерождение вилочковой железы - 10 наблюдений, саркоидоз Бека - 2 наблюдения, карциноид - 2, картина инволюции вилочковой железы - 15 наблюдений. Как и другими авторами, нами отмечено, что результаты хирургического лечения миастении хуже у больных, оперированных по поводу тимом, как доброкачественных, так и особенно злокачественных по сравнению с больными, оперированными по поводу гиперплазии вилочковой железы или персистирующего тимуса. Но в то же время нам хотелось бы указать, что при прочих равных условиях большое значение имеет длительность заболевания. Результаты операции лучше, если операция проведена в первые 1-2 года от начала заболевания при гиперплазии элементов вилочковой железы или при персистирующем тимусе. Величина вилочковой железы, её масса не играет большой роли. Мы наблюдали больных, у которых удалена маленькая вилочковая железа, весом 10-12 грамм (гистологически персистирующий тимус), до операции больным ставился диагноз - миастения тяжелая, генерализованная. Эффект операции был разительным. С другой стороны набпюдались больные, у которых миастения была средней тяжести, а вилочковая железа очень больших размеров, в несколько раз превышала норму. Из этого можно сделать вывод, что показанием к операции в первую очередь является клиническая картина заболевания, а не размеры вилочковой железы.

ИСХОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ

Судя по литературным данным, в первые годы широкого освоения операций по поводу миастении операционная и послеоперационная летальность была очень высокой и составляла 26-38% (Вите, Алленс и другие, 1958). В последующий годы благодаря совершенствованию хирургической техники, а главное совершенствование реанимационно-анестезиологической помощи, послеоперационная летальность значитепьно снижена и составляла 2-6% (М.И. Кузин, С.А. Гаджиев). Из первых наших 140 оперированных больных в раннем послеоперационном периоде умерло 8 больных, что составило 5,7%. На последующие 542 оперированных больных умерло 5, что составило 0,92%. В целом же на всех 682 оперированных, умерло 13 человек, и т.о., на всех оперированных летальность составила 1,9%. В последние годы были периоды, когда несколько дет подряд на 100 оперированных и более не наблюдали ни одного случая летального исхода. Но полностью избежать неблагоприятных исходов не удается. Одной из причин летального исхода является то, что операция произведена поздно, через 4 года и более. Среди умерших не было ни одного больного с длительность заболевания 1-2 года. Возраст умерших более чем у половины был более 40 лет. У 7 пациентов, что составляет более половины умерших, операция произведена по поводу злокачественной опухоли тимуса, у остальных - персистирующий тимус иди гиперплазия элементов вилочковой железы.

Практически у всех больных причиной смерти в раннем послеоперационном периоде была двухстороння пневмония и легочно-сердечная недостаточность. Кроме того, у одного больного, оперированного по поводу злокачественной тимомы с прорастанием в плечеголовную вену, в послеоперационном периоде наряду с двухсторонней пневмонией развился восходящий тромбоз внутренней яремной вены, тромбоз подключичной вены. У другого больного 37 лет, умершего на 8 день после операции от двухсторонней пневмонии, на вскрытии обнаружена не только пневмония, но и перитонит на почве перфорации острой язвы желудка. Больной К., 47 лет, оперирован по поводу миастении генерализованной, тяжелой. Обследованием до операции диагностирована тимома. Метастазов в другие органы обнаружено не было. На операции диагноз злокачественной тимомы (лимфоэпителиальной) подтвержден. Произведена тимомтимэктомия. Операция прошла без осложнений. Тяжелое течение послеоперационного периода. Произведена операция трахеостомия. Искусственная вентиляция легких. Смерть на 7 день после операции при явлениях двухсторонней пневмонии, сердечно-легочной недостаточности. На секции: двухсторонняя пневмония, метастазы злокачественной опухоли в оба надпочечника.

Необходимо ещё указать на такой факт, как операционный пневмоторакс. У всех умерших в послеоперационном периоде, во время операции был одно- или двухсторонний пневмоторакс. Хотя современный уровень реанимационно-анестезиологической помощи очень высок и это осложнение не является, безусловно, причиной тяжелых послеоперационных осложнений связанных с ним, нужно всегда стремиться, чтобы оно не возникало. Хотя не всегда это удается, особенно при опухолевом процессе, когда причиной миастении является злокачественная тимома.

Таким образом, для дальнейшего улучшения результатов хирургического лечения миастении, снижения летальности в раннем послеоперационном периоде необходимо: 1) улучшение диагностики миастении, для чего нужно повышение квалификации в этом вопросе врачей всех специальностей (участковых терапевтов, невропатологов поликлиник, отоларингологов, окулистов, акушеров-гинекологов, хирургов, педиатров и врачей других специальностей).

2) Направлять больных на оперативное лечение как можно раньше, как только установлен диагноз миастении . Только в этом случае можно получить хорошие результаты при персистирующем тимусе, гиперплазии вилочковой железы и, безусловно, у больных с тимомой.

3) Проводить операции по поводу миастении в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт лечения этого рода больных и достаточно высокую службу анестезиологии и реанимации.

4) Выполнять операцию анатомично, щадяще, по возможности избегая повреждений плевральных листков.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ.

По мнению некоторых авторов (М.И. Кузин и др.) окончательную оценку результатов хирургического лечения по поводу миастении можно давать только через 5 лет после операции. Не у всех наших больных прошел этот срок. Поэтому приводимые здесь результаты являются предварительными. Отличные результаты - полная ремиссия (группа А) у 21% больных хорошие результаты, значительное улучшение (группа В) - у37% больных, эти больные принимают небольшие дозы АХЭ препаратов, многие из них работают, выполняя не тяжелую работу или ту, которую выполняли до операции. Незначительное улучшение (группа С) - у 23% больных: больные остаются инвалидами, принимают несколько меньшую дозу лекарственных препаратов, чем до операции. У 11% больных в состоянии здоровья не произошло никаких изменений (группа Д). Часть больных умерли в отдаленном послеоперационном периоде (группа Е): о летальности в раннем послеоперационном периоде уже сказано, что касается умерших в отдаленном периоде, то этот вопрос у нас сейчас находится в стадии изучения.

Из числа оперированных в клинике больных более 30 девушек вышли замуж и имели по одной доношенной беременности, закончившихся нормальными родами. Лишь у двух их них родоразрешение закончилось путем кесарева сечения. У большинства из них родились и развиваются нормальные дети. Лишь у одной из бывших наших больных родился нежизнеспособный ребенок, он вскоре погиб.

В настоящее время ученые считают, что оперированные по поводу миастении могут иметь беременность, но не ранее чем через 3 года после операции. Они должны весь период беременности находиться под пристальным вниманием врачей невропатологи и гинеколога, а последние 1,5 - 2 месяца перед родами должны находиться в стационаре в отделении патологии беременности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

Миастения - тяжелое заболевание, которое нельзя отнести к казуистическим, так как встречается оно нередко. Основным признаком миастении является мышечная слабость и быстрая мышечная утомляемость. Этиология и патогенез заболевания во многом пока ещё не окончательно выяснены. Но теперь уже доказано, что во всех случаях заболевания миастенией прогрессивная мышечная слабость связана с патологическим состоянием вилочковой железы (гиперплазия, персистирующее состояние железистой ткани, опухоли, кисты, лимфогранулематоз, карциноид и др.)

Консервативное лечение миастении (прием антихолинэстеразных препаратов, гормонов и других лекарств), следует считать лечением временным, нерадикальным, методом подготовки к операции. Основным методом лечения миастении на сегодняшний день является хирургический - удаление всей вилочковой железы. По данным литературы и по нашим наблюдениям больше чем у половины больных оперативное лечение приводит к значительному улучшению состояния. Результаты оперативного лечения зависят во многом от сроков операции: чем раньше произведено оперативное вмешательство, тем исход лучше.

Учитывая сложность операции и особенно чрезвычайную сложность ведения больных в послеоперационном периоде, операции по поводу миастении должны производиться только в специализированных торакальных отделениях, имеющих опыт лечения миастении и хорошую реанимационно-анестезиологическую службу.

Заключение.

Миастения - заболевание тяжелое и недостаточно изученное, основным признаком которого является слабость, патологическая утомляемость мышц. Заболевание не является редкостным, казуистическим. По литературным данным один больной встречается на 5-10 тысяч жителей или даже несколько чаще. Болезнь лечат врачи-невропатологи. Но в тех нередких случаях, когда не удается достичь успехов в лечении, болезнь, несмотря на проводимое лечение, прогрессирует, показан перевод больного в хирургическое отделение для выполнения хирургического вмешательства - тимэктомии. Таким образом, хирурги только в определенный период времени занимаются лечением этого заболевания. Отсюда и название нашей работы - "Миастения в хирургической клинике". Вроде бы ее и не должно быть. В работе дается описание того, чем занимаются хирурги при поступлении к ним такого рода больных.

Занимаясь многие годы хирургическим лечением миастении, мы убедились, что большинство практических врачей мало знакомы с миастенией, а отсюда поздняя диагностика и неоправданно поздняя адекватная терапия. У половины заболевших проходит 2-3 года, а иногда и более, прежде чем бывает установлен диагноз. А от своевременно установленного диагноза нередко зависит успех лечения. Несмотря на тяжесть заболевания, этим больным в настоящее время можно помочь - облегчить их состояние и продлить жизнь. Короче говоря, эти больные не должны умирать, не получив необходимого лечения. То время, когда заболевшие миастенией в 95% случаев умирали в ближайшие 2-3 года, давно прошло. Проведенная полноценная терапия больным миастенией позволяет им жить десятки лет. Между тем, у нас есть наблюдения, когда на периферии больные ряд лет оставались без соответствующего лечения и погибали, так и не получив его. Собственно и целью настоящей работы является повысить знания врачей об этой патологии, методах ее лечения, включая хирургический.

Сложность развивающихся при миастении патологических процессов не служит оправданием неудачного исхода лечения миастении, в том числе и хирургического.

Основу помощи больным миастенией, по нашему опыту, составляет правильная многоэтапная организация всех мероприятий. Первый этап - выявление больных миастенией. Эта работа относится к деятельности участковых и поликлинических врачей. Врач поликлиники должен знать симптомокомплекс миастении. Лучше если общепрактикующий врач направит больного к невропатологу или в миастенический центр. Лечить больного миастенией, не имея достаточного опыта и оборудования - большая ошибка. Эти больные должны лечиться только в специализированных стационарах. Второй этап - в миастеническом Центре уточняется диагноз, устанавливается степень тяжести заболевания, выявляются индивидуальные особенности, подбирается оптимальная дозировка лекарственных препаратов с указанием их почасового приема. В последующей работе следует придерживаться выработанной схемы ведения больного, иначе говоря, сохранять преемственность и доверие к предыдущим этапам лечения. Проводятся клинические обследования, функциональные исследования. При рентгенологическом исследовании, включая и компьютерную томографию, уточняются изменения в зоне переднего средостения. Третий этап - как правило, операция производится больным с тяжелыми формами миастении (генерализованная, бульбарная форма, скелетно-мышечная). Больные с легкими формами подлежат лекарственному лечению. Известно, что при тяжелой форме миастении имеется не только глубокие неврологические нарушения, но нарушается также белковый, углеводный, жировой, минеральный обмен веществ, снижается насыщение артериальной крови кислородом из-за нарушения функции гемоглобина и т.д. Поэтому очень важно нормализовать нарушенные функции в предоперационном периоде. От правильного проведения предоперационного периода зависит успех хирургического лечения. Больным вливаются белковые препараты (альбумин, плазма, гаммаглобулин, иммуноглобулины (октагам, биавен, вигам, (нижфарм) глюкозокалиевую смесь, витамины группы В (В₁, В₂, В₆, В₁₂), аскорбиновая кислота, витамин Е, Витамин Р, препараты, регулирующие обмен веществ: ретаболил, неробол, глюкокортикоидные препараты, цитостатические препараты: азатиаприл, циклофосфан, сандиммун, препараты калия: хлористый калий, оротат калия, панангин, верошпирон, антиоксиданты, по показаниям применение гемосорбции и плазмаферез, вливание свежеконсервированной крови.

Успех хирургического лечения миастении во многом зависит от содружественной работы хирурга, анестезиолога, невропатолога, эндоскописта, терапевта и врачей других специальностей, а также всего обслуживающего персонала - сестры, санитарки. Всё имеет значение. Применяя весь комплекс лечебных мероприятий, нам удалось уменьшить число послеоперационных осложнений с 20% в первые годы освоения методов ведения этой категории больных до 2-3% в последние годы.

Мы далеки от мысли, что операция является панацеей. Напротив, хирургическое лечение пока ещё не удовлетворяет хирургов. Ибо и по данным литературы и по нашим данным только у 20% больных после операции результаты операции отличные, т.е. после операции больной не принимает лекарства, является трудоспособным, выполняет ту же работу, что и до операции. Но у 50% больных - результаты операции хорошие, т.е. больные чувствуют себя хорошо, принимают минимальную дозу лекарств, периодически могут вообще не принимать лекарства, являются трудоспособными, но выполняют работу более легкую, чем выполняли до операции. У 15% больных результат хирургического лечения удовлетворительный. Больные себя чувствуют лучше, чем до операции, но они нетрудоспособны, лекарства принимают в меньшей дозе, чем до операции, но прекратить прием лекарства не могут. У 10% больных операция не приносит никакого облегчения. И, наконец, 5 группа - больные погибают после операции. Непосредственная послеоперационная летальность снижена до 1%, но часть больных от разных причин погибает после выписки из стационара. У кого из оперированных наблюдаются хорошие результаты, а у кого плохие? Больные, оперированные в ранние сроки от начала заболевания от 1 года до 3 лет, в крайнем случае, до 5 лет - результаты бывают лучше, у оперированных позже 5 лет от начала заболевания результаты бывают хуже. Если сравнить результаты у оперированных по поводу доброкачественного процесса - гиперплазии вилочковой железы с оперированными по поводу опухоли (тимомы), хуже результаты у оперировании по поводу тимомы как ближайшие, так и отдаленные. Как видно результаты хирургического лечения миастении оставляют желать лучшего.

Но вместе с тем, в одном из лечебных учреждений Санкт-Петербурга, Академии усовершенствования врачей проведено такое исследование. У группы больных в количестве 100 человек проведена операция тимэктомия, а у другой группы, подобранной так чтобы она соответствовала первой и по возрасту и по тяжести заболевания и по количеству, проводили только лекарственное лечение. По истечении 5 лет подвели итоги. Оказалось, что в группе, где проводилось хирургическое лечение результаты в 2-3 раза лучше: через 5 лет живых пациентов больше, инвалидов меньше и т.д. К этому надо добавить, что среди оперированных у 15-20% больных причина миастении - опухоль вилочковой железы и их не оперировать вообще нельзя, то станет ясным, что на сегодняшний день хирургический метод лечения миастении, то есть тимэктомия является необходимостью.

Необходимо также сказать, что операция показана при миастении, больным с миастенией как заболеванием. А что касается миастенического синдрома, синдрома Ламберта-Итона, больным с этим синдромом операция не показана, операция для них является грубой ошибкой. То есть больным с миастеническим синдромом Ламберта-Итона показана бывает операция по поводу основного заболевания, вызвавшего этот синдром (опухоль желудка), опухоль легкого и др.

В работе мы не остановились подробно на отдаленных результатах хирургического лечения миастении. Работа по изучению отдаленных результатов ведется. По окончании её данные будут опубликованы.

Мы далеки от мысли, что изложенное в настоящей работе является полным освещением проблемы, что нам удалось осветить все аспекты этой сложной проблемы. Мы совсем не касались такого важного вопроса как обезболивание у больных миастенией. И отсылаем читателя к соответствующей литературе.

Но вместе с тем, нам хотелось бы надеяться, что наша работа будет полезной для врачей, интересующихся этой проблемой - хирургов, невропатологов, терапевтов, участковых врачей, врачей, работающих в поликлинике. Насколько нам это удалось судить не нам. За все отзывы о работе мы будем благодарны.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гаджиев С.А. , Догель Л.В., Ваневский В.Л. - Диагностика и хирургическое лечение миастении , Л., 1971..

2. Дыхно А.М., Злотникова З.А. Невропатология и психиатрия,1941, N 10, стр.109

3. Жмур В.А., Анохин Л.А.- Грудная хирургия, 1960, N6, стр.104

4. Кузин М.И. - -Хирургия , 1964, сп ^ 4, стр.78

5. Кузин М.И. - Хирургия, ,1968,N 5 , стр. 114

6..Кузин М.И., Шкроб О.С., Голубков В.Л., Ипполитов И.Х.- Хирургия, 1981, N2.,стр.72-76

7. Маневич В.Л., Стоногин В.Д. - Клиническая медицина , 1963, М стр. 85-89

8. Осипов Б.К. - Хирургия , 1962 , 1N1 стр. 119

9. Панов А.Г., Догель Л.В., Лобзин В.С. - Миастенические расстройства , М., 1965

10. Стоногин В.Д. - Хирургическое лечение миастении , М., 1983, Богданов А.В.

11. Кузин М.И., - Миастения ., 1996 , 222 стр., Гехт Б.М.

12. Харченко В.П., Саркисов Д.С., - Болезни вилочковой железы,

Ветшев П.С, Галил-Оглы Г.А., М.,1998. 236 Зайратьянц О.В.

Данные об авторе:

Василий Дмитриевич Стоногин

Кандидат медицинских наук, доцент второй кафедры хирургии Российской медицинской академии последипломного образования

e-mail: [email protected]

Оставить комментарий © Copyright Стоногин Василий Дмитриевич Размещен: 02/03/2023, изменен: 02/03/2023. 80k. Статистика. Статья: Естествознание Иллюстрации/приложения: 6 шт. Скачать FB2		Ваша оценка:

Стоногин Василий Дмитриевич : другие произведения.

Хирургическое Лечение Миастении